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重症肌无力有多严重?可分为五个等级,重则可威胁生命!

2019-05-27阅读 163 植物神经紊乱诊疗中心 我要关注


  关于重症肌无力的知识点,愿你以后的人生道路上心生无畏.面向大海春暖花开!

  “重症肌无力”这名字听着怎么这么可怕!那是因为病重一旦发病,就会导致食物哽咽或者呼吸衰竭,会造成致死,所以被称为重症肌无力。国内的病人尤其是发病年龄较早的和Bw46与DR9有明显的相关,如果合并Bw46与DR9,以年轻发病以及眼肌型为主,大家知道肌无力症可能和免疫基因形态有关,而免疫基因型态可以决定发病类型就可以了。

  一些病人症状限于眼睛,这种我们叫做眼肌型重症肌无力,但有些病人会出现其他肌肉无力的症状,例如吞嚥困难、讲话变小声或出现鼻音、下巴往下掉、四肢无力等,这种叫做全身型肌无力症,又称为广泛型肌无力。

  临床把重症肌无力依据临床严重程度分为五类:

  1.眼肌型:病人眼肌受到侵犯,临床上眼睑下垂和複视。

  2.全身性型:病情发展缓慢进行,先有眼肌型症状,逐渐发展而侵犯到全身骨骼肌和眼球肌肉,但是呼吸系统并不受到侵犯。

  3.急性猛暴型:病情发展很快,先有眼球及骨骼肌无力,接著呼吸系统也受影响,发生肌无力危机。

  4.晚发严重型:病的发展最先像第1,2型,大约二年后病情恶化,表现出第3型症状。

  5.肌肉萎缩型:包括第2,3,4型病人,肌肉发生萎缩现象,但并不是因废用所致成。

  重症肌无力的分布与发病率

  肌无力症发病的年龄有两个高峰期,20~30岁间以女性为主,而50~60岁间则是男性比较多,随著平均寿命的延长,发病的年龄和男性患者的数目也有增加的趋势,一般来说,男性患者比女性患者大概是1:2到2:3之间,该病广泛分布于世界各地,在美国该病作为原发病因导致每年每100万人中1.5人死亡。女性病人病死率略高于男性,在世界范围内也近乎均匀分布。

  重症肌无力的城市、农村发病率无明显差异,在美国进行的一项对675例死于重症肌无力病人的年龄特异病死率分析显示,90%的病死病例大于15岁。就该人群而言,35岁之前的年龄特异病死率不到百万分之一,之后到75岁时该病病死率稳步上升。由于女性发病率高峰出现在15 ~24岁,而男性高峰出现在40~60岁。

  重症肌无力的病因学与免疫学

  重症肌无力病人的多项异常实验室检查结果都显示为免疫系统功能异常。其中包括血清学异常、某些类型病人人类白细胞抗原(HLA-B8) 特征性的升高、胸腺及骨骼肌的组织学异常以白细胞对促细胞分裂剂的异常反应。大约18%的单纯重症肌无力病人,以及大约54%的胸腺瘤(一种自胸腺组织衍生的肿瘤)合并重症肌无力病人抗横纹肌抗体呈阳性。11%的单纯重症肌无力病人以及所有胸腺瘤合并重症肌无力病人抗横纹肌抗体呈阳性。

  重症肌无力的临床表现

  重症肌无力最主要的临床表现是骨骼肌虚弱无力,运动时加重,休息时缓解。没有上述症状则不能诊断重症肌无力。伴有易疲劳的虚弱感是贯穿本病唯一稳定的症状,其他症状都可能会出现变化。

  例如,虚弱通常在下午及晚上加剧,不过也有部分病人在早晨起床时会感觉更虚弱。通常由脑神经控制的肌肉最先受到影响,受到的影响也最为严重,会相应地引起复视、眼肌麻痹、吞咽困难、发声困难、呼吸困难以及表情困难等症状。本病也可影响上下肢体的近端肌肉。在一些较为罕见的病例中,近端肢体肌肉的虚弱最先出现。病人肌肉受累并可呈对称性,但通常不具有对称性,主要患侧的腿和手臂会比非主要患侧的腿和手臂更无力。

  重症肌无力也可表现为单一肌肉如单侧眼球上斜肌或外直肌的虚弱——或仅有一种主诉——如由下颌下垂导致无法闭嘴。也可能表现为与神经肌肉系统无关的症状——如由于睡眠时不能完全闭眼而引起暴露性角膜炎,从而导致眼灼痛,或是由于睡眠时张呼吸导致醒来时候晚干痛。该病的发生不受年龄或性别的限制,病情轻重不一,症状轻者仅仅是不能闭眼(眼型),为非进行性疾病,症状重者表现为发生于老年男性的急性重症肌无力,可迅速致死。

  经验方:复元强肌汤,为纯中药汤剂。

  本病中医学称为“痿证”“睑废”等证接近。 临床以肢体痿弱无力为主要表现。中医认为“肝藏血,主筋,脾主运化,又主四肢肌肉。患者阴则舌质偏红。其发病关键在于情志失调,以致肝脾俱虚,气阴双亏,阴虚内热。因劳累过度伤脾,久虑伤肝而气血两亏,脾气虚则四肢痿软无力,眼睑下垂;心肝血虚则脱发,失眠,视物重影,易疲劳,筋失血养则痿软,肝郁化热伤。所以,复元强肌汤以平肝潜阳、滋肾养肝由气及阴、由脾及肾、由养阴及填精。在这里温馨提醒,养病养虎,早发现早治疗尽早恢复,把病魔扼杀在摇篮中。

  重症肌无力需要注意日常保健

  1、要注意饮食结构。及时纠正不良的饮食习惯,患者少吃一些寒凉的食物(包括冷饮)避免吃海带、紫菜和黄花菜等寒凉的食物,另外要少吃苦味的食物,因为从中医上认为苦味能够解热伤害到胃部。重症肌无力患者应该多吃一些温补的食物,不妨多选择莲藕,核桃仁,西红柿,花生等,另外奶类,鱼类和蛋类也是不错的选择。进食时宜细嚼慢嚥,延长进食时间,较不易食入过量食物。

  2、适当的进行运动。这样才可以增强体质,保持积极乐观的心态,千万不能有太多的心理负担,尽量不要熬夜,适当的锻炼身体来增强体质,但是不能做剧烈的运动。每天要保证有八个小时的睡眠时间,不能一直卧床休养,阳光充足的时候多进行户外活动来增强抵抗力和免疫力。

  温馨提示:如果发生肌无力危象(眼皮下垂特别厉害、肌肉无力、呼吸及吞嚥困难)或抗胆硷激素危机(感到口乾舌燥、心跳加速、视力模糊、脸红、意识障碍、噁心、呕吐)的情况,要立刻到医院求诊。



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